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倘若它出现异常,人体的免疫大打折扣!
肺诊网
2021-09-16
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人体有个重要器官,它位于胸骨后方,距离心脏「很近」,由不对称的左、右两叶而成,其形状不一,有时呈短粗肥厚或长扁条状。


属于内分泌系统的一个部分,同时又是人体免疫系统的「中枢免疫器官」。倘若它在发育过程中出现异常,人体的免疫系统上会存在重大缺陷,极易受到感染而患病。


当「这个器官」上长了巨大肿块,会怎么样呢?50岁的陈老伯深受此病困扰,四处求医无门,最终通过「新辅助放化疗+手术」的治疗,才获得新生。


图片来源:图左红框处灰色部分为肿块,图右为手术后


这个肿块,就是在「胸腺」上的肿瘤。(即胸腺上皮肿瘤,包括胸腺瘤和胸腺癌)。


「胸腺肿瘤」是相对罕见的一类肿瘤,世界卫生组织(WHO)病理学分类将其划分为胸腺上皮肿瘤,其发病率为1.3~3.2/100万。


2016年中国胸腺上皮肿瘤死亡710例,死亡率1.86/100万,标化发病率为1.20/100万,2000年始至今发病率呈波动性增高趋势。


根据现有文献报道,很多既往为良性的早期胸腺肿瘤,术后亦有复发转移可能,因此,恶性或良性胸腺瘤的相关术语已不再适宜,目前所有胸腺肿瘤均已被视作恶性肿瘤。


在胸部「隐秘的角落」里,它悄悄长大,今日借此文来好好认识一下!


1 纵隔肿瘤家族中的「常驻嘉宾」


胸腺肿瘤是纵隔肿瘤之一,常见四大「纵隔肿瘤」还有淋巴瘤、生殖源性肿瘤、神经源性肿瘤。


「纵隔」不是器官,而是一个区域。介于左右两侧胸腔之间,前方为胸骨,后方为胸椎,下为膈肌,上与颈部相连的一个空间区域。


图注:纵隔分区

图片来源:上海市胸科医院公众号



纵隔分区借用三分法,分为前纵隔、中纵隔、后纵隔,而胸腺肿瘤好发于前纵隔。「纵隔肿瘤」多数和胚胎发育有关,本来它该在这个部位却没有在这个部位,或者它不该在这个部位,却存留在这个部位。


研究表明,X 线胸片的「纵隔肿瘤」诊断率约为74%,而CT的诊断率为92%,B超为75%,相比之下CT检查的诊断率较高,而且对肿瘤的定位及邻近组织的关系更为准确。


胸闷、胸痛是「纵隔肿瘤」最常见的症状,部分胸腺瘤患者伴有眼睑下垂、吞咽困难、发音不清等重症肌无力的表现……


图片来源:pix


2 人体免疫系统的「首领」


胸腺主要由淋巴细胞和上皮网状细胞构成,上皮网状细胞分泌出的胸腺素对淋巴组织生长有刺激作用,促其长成可提升人体抵抗力的「T细胞」,复活萎缩的淋巴细胞,再生、增殖退化的淋巴细胞。


注:T淋巴细胞即胸腺依赖淋巴细胞(thymus dependent lymphocyte),亦可简称T细胞。


胸腺的另一个“用武之地”是在血液循环中,增强「T细胞」的杀伤力,抵抗外物入侵。


在组织细胞发生恶性变化的时候,其会制止组织细胞的恶化或者直接消灭,弱化了肿瘤病变。


总结一句,人体的免疫系统的建立、完善和免疫监视都离不开胸腺。


图注:胸腺位置


整个淋巴器官的发育和机体免疫力都必需有「T细胞」,胸腺为周围淋巴器官正常发育和机体免疫所必需。


当「T细胞」充分发育,迁移到周围淋巴器官后,胸腺重要性逐渐减低。「中枢免疫器官」之称当之无愧。


胸腺的第二大功能是产生胸腺素。胸腺素能抑制神经末梢合成一种能传出神经兴奋的物质,对运动神经的兴奋起到抑制作用。

胸腺增生或者胸腺肿瘤会导致胸腺素分泌过多,病人在症状上表现为四肢无力,身体发软,可通过切除胸腺进行治疗改善。


图注:胸腺的两大功能


胸腺肿瘤起病隐匿,当肿瘤体积较小时,患者常无体感症状;随着肿瘤增大,患者首发表现为纵隔局部压迫症状,如胸闷、气短、头面部肿胀感等。


诊疗指南中这样描述胸腺肿瘤临床表现:


1/3胸腺瘤患者伴自身免疫性疾病,最常见伴发疾病为重症肌无力。重症肌无力在AB型、B1型和B2型胸腺瘤中最为常见,多与抗乙酰胆碱受体抗体有关。其他常见伴发疾病包括纯红再生障碍性贫血和低γ球蛋白血症。


在最初诊断过程中,可疑诊断为胸腺瘤的患者应对自身免疫性疾病进行检查评估。


当出现自身免疫性疾病并伴有前纵隔肿块时,需考虑胸腺瘤。而胸腺癌患者常伴有非特异性局部刺激或压迫症状,当肿瘤侵及肺和支气管时,患者可出现剧烈咳嗽、呼吸困难等症状;肿瘤压迫交感神经可引起同侧眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷、额部无汗,出现Horner综合征;肿瘤压迫喉返神经可引起声音嘶哑;当上腔静脉受压时,可引起上腔静脉阻塞综合征。

《中国胸腺上皮肿瘤临床诊疗指南(2021版)》


对于它的鉴别与诊断,需与前纵隔其他类型肿瘤和非恶性胸腺病变相鉴别,但远没有想象中这么简单。


与前纵隔其他肿瘤的关系


一般来说,「前纵隔」位置好发这三种肿瘤:胸腺上皮肿瘤、淋巴瘤和生殖细胞肿瘤。

 

图注:纵隔常见肿瘤分类

图片来源:上海市胸科医院公众号


根据数据统计,胸腺上皮肿瘤是前纵隔肿物的最常见原因,约占前纵隔肿物的35%。好发于不同年龄段,胸腺瘤年轻人多见。


其次为淋巴瘤(结节硬化型霍奇金淋巴瘤或弥漫大B细胞型非霍奇金淋巴瘤)约占25%,此类患者常表现为无痛性淋巴结肿大,伴或不伴乳酸脱氢酶升高。淋巴瘤与其他纵隔肿瘤鉴别难度大。


最后是生殖细胞肿瘤(畸胎瘤或精原细胞瘤或非精原细胞瘤)约占20%。畸胎瘤影像学上表现为密度不均匀的肿块呈脂肪和囊性改变。精原细胞瘤和非精原细胞瘤瘤体较大,精原细胞瘤常伴有血清β-人绒毛膜促性腺激素升高,非精原细胞瘤则常伴有甲胎蛋白升高


区分胸腺恶性肿瘤与生理性胸腺增生存在一定难度。


在病理上,胸腺肿瘤被归类为上皮肿瘤,以上皮细胞和淋巴细胞的结合为特征。胸腺癌具有恶性细胞特征,而胸腺瘤在细胞学角度一般被认为是偏良性病变。


胸腺癌是一种少见的上皮来源恶性肿瘤,较胸腺瘤更具侵袭性。胸腺癌占胸腺肿瘤发病率的15%左右,胸腺癌患者的发病率和生存时间均明显低于胸腺瘤患者。


胸腺癌最常见的细胞组织类型为鳞状细胞癌、淋巴上皮癌和未分化癌。


2015年WTO根据肿瘤组织不同亚型的生物学行为差异,将组织学分型简化为低危组(A型、AB型和B1型)、高危组(B2型和B3型)和胸腺癌组(C型)3个亚型。


不同分组之间的治疗和预后存在一定差异。


定期观察随访、增加心理支持


越来越多无症状的患者检查出前纵隔肿物。「复杂度高」「误诊率高」「隐蔽性强」是纵膈肿瘤的三大特点。


定期检查可以帮助患者注意到身体状况的变化,胸腺瘤/胸腺癌治疗后的随访非常重要,如果癌症复发或发展为新的癌症,则可以及早治疗。


定期检查包括基础身体检查、胸部CT检查和血液检查。除预定的门诊日期外,胸腺瘤/胸腺癌患者应在出现任何小问题时需要立即向医生报告。


另外,我们要明白,与「瘤」共存需要勇气。


经历手术、化疗之后,本身身体已经经历了一系列的挑战,除此之外,癌症患者还需要面对康复期,未来生活一切不稳定的疑虑、害怕与担心。


关注情绪,帮助他调节心理负担,是爱他们的「最好表现」

图片来源:pix


胸腺肿瘤属于惰性肿瘤,即使疾病进展后,部分胸腺瘤患者的生存时间仍较长,5年生存率接近90%。


以胸腺肿瘤为代表,医院在国际上率先提出对不同期别、不同组织学类型的胸腺肿瘤实施“分级治疗”的理念,是世界卫生组织(WHO)胸腺瘤分型规范的主要制定者。


2017年,国内第一本专门研究纵膈疾病的医学杂志在上海市胸科医院诞生,纵隔外科带头人、国际胸腺肿瘤协会秘书长、执行委员方文涛教授担任主编。


方文涛教授所在上海市胸科医院,是国内最早开展胸外学科规范治疗的医院,长期以来在纵隔疾病诊治领域保持着临床优势,尤其擅长疑难重症、高难度手术治疗,服务了数以万计的国内外患者。医院年纵隔疾病手术量达到800余例,其中2/3为外省市患者,诊疗服务和技术输出辐射全国范围,形成纵隔肿瘤多学科诊治科研团队。


承办国际纵隔会议


参考文献

[1]心系健康,胸怀天下⑤ | 气管手术、纵隔手术、肺移植,哪里强?——《解放日报 ·上观》推出我院系列报道.

[2]【新闻速递】“新辅助放化疗+手术”强强联合,一举摘除患者胸内巨大恶性肿瘤.

[3]中国胸腺上皮肿瘤临床诊疗指南(2021版).

[4]【“肺”腑之言】胸部隐秘的“角落”——浅谈纵隔肿瘤.

[5]科普中国“生命的心脏起搏器”——胸腺

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